Рассказываем об успешном лечении редкого и сложного заболевания - избыточности инсулина.
Гиперинсулинизм. Редкое, но очень тяжелое заболевание. Его часто называют "диабетом наоборот" - это когда сахара в крови мало, а уровень инсулина зашкаливает. Такое состояние приводит к необратимым разрушениям головного мозга, раньше детей с такой врожденной патологией лечили только за рубежом. Теперь это можно сделать в России.
Ранее этот тяжелый диагноз - гиперинсулинизм - был основанием для направления в зарубежные клиники. Теперь российские дети могут получать лечение в соответствии с международным протоколом в своей стране. Впервые успеха в лечении достигли в Центре Алмазова. За четыре последних года вылечено уже около семидесяти новорожденных. А сейчас за помощью к нашим петербургским медикам обращаются и пациенты из ближнего зарубежья.
"У нас начались очень сильные приступы: судороги, боль, постоянный плач. Теперь мы понимаем, что это были приступы гиперинсулинизма. Т.к. как в Казахстане эту болезнь не лечат и практически не осведомлены о ней, мы обратились в Челябинск, где нам сразу поставили правильный диагноз в возрасте 3 месяцев. Нас отправили на обследование в Москву, а потом понадобилась операция и нас отправили в Санкт-Петербург".
Такие истории единичные, но однотипные. В центре Алмазова лечением новорожденных с гиперинсулинизмом занимается целая команда врачей. Диагносты, патоморфологи, хирурги, эндокринологи. Только в такой связке - гарантия выздоровления.
Ирина Никитина, зав. НИЛ детской эндокринологии Центра Алмазова: "Сейчас мы достаточно уверенно можем принимать на себя детей с гипокликимиями, очень тяжелыми, в том числе и с гиперинсулинизмом любого возраста, в любой степени тяжести, потому что были очень тяжелые пациенты, которые сопровождались реанимационными бригадами, и здесь им оказывалась интенсивная помощь, но тем не менее этот вид помощи полностью организован в России. И эти дети уже не едут за пределы".
При врожденной форме гиперинсулинизма, или ВГИ, очаг выделения инсулина невозможно определить обычными методами. Единственным способом диагностики является радиоизотопная технология ПЭТ-КТ с применением радиофармпрепарата. По типу его накопления в ткани поджелудочной железы можно различить две формы заболевания, указать точную локализацию и объем поврежденной ткани. А это, в свою очередь, необходимо для эффективного хирургического лечения.
Дарья Рыжкова, врач-радиолог высшей категории Центра Алмазова: "После каждого исследования детские хирурги приходят к нам в отделение, мы разбираем каждое изображение, каждого ребенка. И хирурги принимают решение не на основании написанного заключения, а на основании той картины, которую они видят на экране. Видят локализацию, хирурги понимают каким доступом они могут убрать, либо краевая резекция, либо более сложная. Хирургам проще принимать решение, когда они видят изображение".
Точное знание локализации очага позволяет хирургам понять в каком именно месте поджелудочной железы произошел сбой и выполнить максимально возможную органосохраняющую операцию. Уже в операционной к хирургам присоединяются патоморфологи. Прямо во время операции они исследуют ткани железы и по их результатам хирург корректирует объем резекции. Это так называемая интраоперационная биопсия.
Любовь Митрофанова, Главный научный сотрудник НИЛ патоморфологии Центра Алмазова: "Смысл нашей диагностики в том что - попал или не попал, хирург ориентируется на свои глаза, на плотность ткани на результат ПЭТ-КТ. Но вы знаете, что нет совершенных методов, и поэтому нужны гарантии, что он действительно удалил участок патологической ткани. А в дальнейшем уже мы имеем парафиновые срезы, на следующий день имуннохимическое исследование с инсулином и тогда уже речь идет о точном диагнозе".
Органический гиперинсулинизм у грудных детей в семи случаях из 10 вызван генетически обусловленной причиной. Инсулиномы – причина оставшихся тридцати процентов случаев. Это небольшие опухоли и также обусловлены генетическими мутациями.
Владимир Баиров, руководитель и главный научный сотрудник НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии Центра Алмазова. "Самое страшное что происходит - это идут причем всегда выраженные нарушения функций головного мозга. и все эти дети, и зависит насколько сильно это поражено, сколько много инсулина выделяется. Эти все дети, кто раньше, кто позже начинают отставать в развитии, плохо говорят, порой вообще не говорят - это самое страшное".
После адекватного хирургического лечения дети с гиперинсулинизмом полностью вылечиваются - еще недавно в это было сложно поверить. Врачи отмечают, что у многих даже проходят сопутствующие неврологические отклонения. Очевиден и экономический эффект от работы команды врачей. Для иностранных граждан - лечение платное. Для российских - все бесплатно.
Игорь Цыжонов, Олег Подъячев, Катерина Горбачева и Ангелина Введенская. Первый канал - Петербург.
